galaktoza

METABOLIZAM VOĆA I GALAKTIJE

Metabolizam fruktoze i galaktoze uključuje načine njihova korištenja za sintezu drugih tvari (heteropolisaharidi, laktoza itd.) I sudjelovanje u opskrbi energijom tijela. U potonjem slučaju fruktoza i galaktoza se pretvaraju u jetru ili na glukozu ili na međuprodukte metabolita. Tako, kao rezultat, fruktoza i galaktoza, uz glukozu, mogu se oksidirati u CO.2 i H2O ili upotrijebljen na sintezi glikogena i triacilglicerola.

Uzrok oslabljenog metabolizma fruktoze i galaktoze može biti nedostatak enzima koji kataliziraju međufazne reakcije njihovog metabolizma. Ti su poremećaji relativno rijetki, ali mogu biti vrlo ozbiljni jer akumulirani međuprodukti fruktoze i galaktoze su toksični.

A. Metabolizam fruktoze

Značajna količina fruktoze, nastala razgradnjom saharoze, prije ulaska u portalni sustav vena, pretvara se u glukozu već u intestinalnim stanicama. Drugi dio fruktoze apsorbira se uz pomoć transfernog proteina, tj. difuzijom svjetlosti.

Metabolizam fruktoze (Slika 7-69) započinje reakcijom fosforilacije (reakcija 1), kataliziranom fruktookinazom u obliku fruktoza-1-fosfata. Enzim se nalazi u jetri, kao iu bubrezima i crijevima. Ovaj enzim ima apsolutnu specifičnost, stoga, za razliku od glukokinaze, inzulin ne utječe na njegovu aktivnost. Posljednja okolnost objašnjava zašto se razina izlučivanja fruktoze u mokraći u bolesnika s dijabetesom i zdravi ne razlikuje. Fruktoza-1-fosfat se ne može prevesti u fruktoza-6-fosfat zbog nedostatka odgovarajućeg enzima. Umjesto toga, fruktozu-1-fosfat se dalje razdijeli fruktozom-1-fosfataldolazom (aldolaza B) u gliceraldehid i dihidroksiaceton-3-fosfat (reakcija 2). Potonji je međuproizvod glikolize i nastaje tijekom reakcije katalizirane fruktozom-1,6-bisfosfat-aldolazom (aldolaza A). Gliceraldehid može biti uključen u glikolizu nakon fosforilacije uz sudjelovanje ATP (reakcija 3). Dvije molekule triosfosfata ili se razgrađuju uz glikolitički put, ili kondenziraju da formiraju fruktoza-1,6-bisfosfat, a zatim sudjeluju u glukoneogenezi (reakcije 8, 7, 5, 9). Fruktoza u jetri uglavnom je uključena na drugi način. Dio dihidroksiaceton-3-fosfata može se reducirati na glicerol-3-fosfat i sudjelovati u sintezi triacilglicerola.

Treba napomenuti da uključivanje fruktoze u metabolizam fruktoza-1-fosfata prolazi fazu kataliziranom fosfofruktokinazom (reakcija 6), koja je predmet metaboličke

Sl. 7-69. Metabolizam fruktoze. a - konverzija fruktoze u dihidroksiaceton-3-fosfat i gliceraldehid-3-fosfat; b - put do uključivanja fruktoze u glikolizu i glukoneogenezu; u - put uključivanja fruktoze u sintezu glikogena.

kontrolirati brzinu katabolizma glukoze. Ova okolnost može objasniti zašto povećanje količine fruktoze u jetri ubrzava procese koji dovode do sinteze masnih kiselina, kao i njihovu esterifikaciju formiranjem triacilglicerola.

Poremećaji metabolizma fruktoze

Poremećaji metabolizma fruktoze, uzrokovani defektom enzima, odražavaju se u tablici. 7-5.

Nedostatak fruktookinaze ne klinički se očituje. Fruktoza se akumulira u krvi i izlučuje se u urinu, gdje se može otkriti laboratorijskim metodama. Vrlo je važno ne zbuniti ovu bezopasnu anomalija s dijabetesom. Ova bolest je poznata kao benigna bitna fruktozija i javlja se s frekvencijom od 1: 130.000.

Nasljedna netolerancija fruktoze, koja se javlja s genetski određenim defektom fruktoz-1-fosfataldolaze, ne manifestira se dok dijete hrani mlijeko, tj. dok hrana sadrži fruktozu. Simptomi se javljaju kada se u prehranu dodaju voće, sokovi i saharoza. Povraćanje, bolovi u trbuhu, proljev, hipoglikemija, pa čak i koma i grčevi javljaju se 30 minuta nakon ingestije hrane koja sadrži fruktozu. Mala djeca i adolescenti koji nastave uzimati fruktozu razviju kronične poremećaje jetre i bubrega. Nedostatak fruktoze je prilično čest autosomni recesivni oblik patologije.

Nedostatak fruktoze-1-fosfat aldolaze prati nakupljanje fruktoz-1-fosfata koji inhibira djelovanje fosfogluco-mutaze, koja pretvara glukoza-1-fosfat na glukoza-6-fosfat i osigurava uključivanje produkta reakcije glikogen fosforilaze

Tablica 7-5. Poremećaji metabolizma fruktoze

Kliničke manifestacije i laboratorijski podaci

Fruktoza + ATP → Fruktoza-1-fosfat + ADP

Jetrovični enterociti

Fruktoza-1-fosfat → Dihidroksiaceton-3-fosfat + Gliceraldehid

Povraćanje, bol u trbuhu, proljev, hipoglikemija, hipofosfatemija, fruktozemia, hiperurikemija, kronična insuficijencija jetre, bubrezi.

u metabolizmu. Stoga se razgradnja glikogena inhibira u fazi formiranja glukoza-1-fosfata, zbog čega nastaje hipoglikemija. Kao rezultat, ubrzava se mobilizacija lipida i oksidacija masnih kiselina. Metabolička acidoza (vidi Odjeljak 8) može biti posljedica ubrzanja oksidacije masnih kiselina i sinteze ketonskih tijela koja zamjenjuju energetsku funkciju glukoze, budući da su ketonska tijela kiselina i smanjuju pH krvi pri visokim koncentracijama.

Rezultat inhibicije glikogenolize i glikolize je redukcija ATP sinteze. Osim toga, akumulacija fosforilirane fruktoze dovodi do smanjenog anorganskog metabolizma fosfata i hipofosfatemije.

Da se napuni unutarstanični fosfat, ubrzava se raspad adenil nukleotida. Proizvodi propadanja tih nukleotida uključeni su u katabolizam, prolazeći faze nastajanja hipoksantina, ksantina i, konačno, mokraćne kiseline. Povećanje količine mokraćne kiseline i smanjenje izlučivanja urata u uvjetima metaboličke acidoze očituju se kao hiper-urikemija. Hiperurikemija može dovesti do gihta čak iu mladoj dobi (vidi odjeljak 10).

B. Metabolizam galaktoze

Galaktoza se formira u crijevima kao rezultat hidrolize laktoze. Za pretvaranje galaktoze u glukozu potrebno je promijeniti optičku konfiguraciju H i OH skupina C4 atom u galaktozi, tj. provesti reakciju epimerizacije. Ova reakcija u stanici je moguća samo s galaktoza deriviranom iz UDP-a. UDP-galaktoza se formira iz UDP-glukoze (metabolit u sintezi glikogena) tijekom reakcije katalizirane uridilfosfat-4-epimerazom (Slika 7-70, 7-71).

Međutim, uključivanje galaktoze u opisanu reakciju epimerizacije prethodi njegovom fosforilacijom formiranjem galaktoza-1-fosfata (reakcija 1 na slici 7-70). Dalje, galaktoza-1-fosfat zamjenjuje ostatak glukoze u UDP-glukozi radi stvaranja UDP-galaktoze (reakcija 2), tj. ne dolazi do izravne reakcije fosforilirane galaktoze s UTP.

Reakcija 2 se može smatrati prijenosom uridilnog ostatka iz UDP-glukoze u galaktozu, stoga se enzim naziva galaktoza-1-fosfat-tridil transferaza (GALT).

Zatim, galaktoza u nukleotidu je uključena u epimerizacijsku reakciju u kojoj je uključena epimeraza - NAD-ovisni enzim koji katalizira oksidaciju i redukciju galaktoze u C4ugljikov atom (reakcija 3).

Epimeraza može raditi u drugom smjeru, transformirajući UDP-glukozu u UDP-galaktozu. Ova reverzna epimerizacija je važna za sintezu galaktozilnih ostataka u glikolipidima i glikoproteinima. Dodatno, galaktoza je neophodna za sintezu laktoze u mliječnim žlijezdama. Tijekom laktacije, galaktoza nije neophodna komponenta hrane, jer može biti formirana od glukoze.

Glukoza-1-fosfat formiran u reakciji 2 može biti uključen u različite metaboličke puteve: 1) sinteza glikogena nakon reakcije s UDP i stvaranje UDP-glukoze; 2) transformacija u jetri

Sl. 7-70. Zamjena galaktoze.

Sl. 7-71. Reakcija epimerizacije UDP-glukoze u UDP-galaktozu.

u slobodnoj glukozi i održavanju njegove koncentracije u krvi; 3) katabolizam povezan s ATP sintezom, itd. (vidi sliku 7-70).

Pojam "ugljikohidrati", predložen u XIX. Stoljeću, temelji se na pretpostavci da svi ugljikohidrati sadrže 2 komponente - ugljika i vode, a njihov elementalni sastav može se izraziti općom formulom Cm(H2O)n. Iako postoje iznimke od ovog pravila i nije apsolutno točna, ipak ova definicija omogućuje da se najjednostavnije opisuje razred ugljikohidrata u cjelini. Osim toga, pokušaj Komisije o kemijskoj nomenklaturi da zamijeni pojam "ugljikohidrata" s "glicidima" nije uspio. Novi pojam nije široko prihvaćen. Izraz "ugljikohidrati" ugrađen je i općenito prihvaćen.

Ugljikohidrati se mogu podijeliti u tri glavne skupine ovisno o broju konstitutivnih monomera: monosaharidima, oligosaharidima i polisaharidima.

Monosaharidi su polihidrični derivati ​​alkohola koji sadrže karbonilnu skupinu. Ovisno o položaju u karbonilnoj skupini, monosaharidi su podijeljeni na aldoze i ketoze.

Aldoze sadrže funkcionalnu aldehidnu skupinu -HC = O, dok ketoze sadrže ketonsku skupinu> C = O. Naziv monosaharida ovisi o broju ugljikovih atoma, na primjer, aldotrioza, ketotrioza, aldoheksoza, ketoheksoza itd.

Monosaharidi se mogu klasificirati kao jednostavni ugljikohidrati, jer se oni ne hidroliziraju tijekom probave, za razliku od složenih, koji se tijekom hidrolize razgrađuju radi jednostavnih ugljikohidrata. Struktura glavnih predstavnika monosaharida prikazana je na sl. 7-1.

Ljudska hrana (voće, med, sok) sadrži malu količinu monosaharida, uglavnom glukoze i fruktoze.

Glukoza je aldoheksoza. Može postojati u linearnim i cikličkim oblicima. Ciklični oblik glukoze, koji je termodinamički poželjan, određuje kemijska svojstva glukoze. Kao i sve heksoze, glukoza ima 4 asimetrična ugljikova atoma, koja određuju prisutnost stereoizomera. Može se formirati 16 stereoizomera, od kojih su najvažniji D- i L-glukoza. Ove vrste izomera zrcale su se jedna drugoj (Slika 7-2).

Položaj H- i OH-skupina u odnosu na petu atoma ugljika određuje pripadnost glukoze u serumu D ili L. U sisavaca monosaharidi su u D-konfiguraciji, budući da su enzimi koji kataliziraju njegove transformacije specifični za ovaj oblik glukoze. Kada ciklički monosaharid formira u otopini, formiraju se još 2 izomera (α- i β-izomeri), nazvanih anomeri, što označava određenu konformaciju H- i OH-skupina u odnosu na C, (Slika 7-3). U a-D-glukozu, OH skupina se nalazi ispod ravnine prstena, au β-D-glukozu, naprotiv, iznad ravnine prstena.

Fruktoza je ketoheksoza (ketogrug se nalazi na drugom ugljikovom atomu). Fruktoza, poput glukoze, postoji u cikličkom obliku, tvoreći α- i β-anome (Slika 7-4).

B. Reakcije monosaharida

Prisutnost hidroksilnih, aldehidnih i ketonskih skupina omogućava monosaharidima ulazak u reakcije karakteristične za alkohole, aldehide ili ketone. Ove reakcije su vrlo brojne. U ovom će odjeljku biti opisano samo nekoliko njih, od kojih većina ima najveće biološko značenje.

U ovom dijelu glavne reakcije monosaharida uzimaju se u obzir na primjeru D-glukoze (Slika 7-5), iako se mora imati na umu da su drugi monosaharidi, kao i njihovi derivati, uključeni u metabolizam ugljikohidrata.

Mutary ili anomerizacija - interkonverzija anomernih oblika monosaharida, α- i β-oblika anomera su u ravnoteži u otopini. Kada se postigne ova ravnoteža, pojavljuje se mutarotacija - otvaranje i zatvaranje piranskog prstena i, prema tome, promjenu lokacije H- i OH-skupina na prvom ugljiku monosaharida.

Formiranje glikozida. Glikozidna veza ima važnu biološku važnost, jer preko ove veze dolazi kovalentno vezanje monosaharida u sastavu oligo- i polisaharida. Kada se formira glikozidna veza, anomerna OH skupina jednog monosaharida reagira s OH skupinom drugog

Sl. 7-1. Najvažniji monosaharidi.

Sl. 7-2. D- i L-izomera glukoze.

Sl. 7-5. Reakcije monosaharida.

monosaharid ili alkohol. Kada se to dogodi, razdvajanje molekule vode i stvaranje O-glikozidne veze. Svi linearni oligomeri (osim disaharida) ili polimeri sadrže monomerne ostatke koji sudjeluju u stvaranju dviju glikozidnih veza, osim terminalnih ostataka koji tvore samo jednu glikozidnu vezu. Neki glikozidni ostaci mogu oblikovati tri glikozidne veze, što je karakteristično za razgranate oligo- i polisaharide. Oligo- i polisaharidi mogu imati terminalni ostatak monosaharida sa slobodnom anomernom OH skupinom koja se ne koristi za stvaranje glikozidne veze. U tom slučaju, kada je ciklus otvoren, stvaranje slobodne karbonilne skupine sposobne za oksidiranje je moguće. Takvi oligo- i polisaharidi imaju redukcijska svojstva i stoga se zovu redukcija ili smanjuje (Sl. 7-6).

Anomerna OH skupina monosaharida može komunicirati s NH2-skupina drugih spojeva, što dovodi do formiranja N-glikozidne veze. Slična veza prisutna je u nukleotidima i glikoproteinima (Sl. 7-7).

Esterifikacije. Ovo je reakcija nastanka esterske veze između OH skupina monosaharida i raznih kiselina. U metabolizmu ugljikohidrata važnu ulogu imaju fosfoesteri - esteri monosaharida i fosforne kiseline. U metabolizmu glukoze, posebno mjesto

Sl. 7-6. Struktura polisaharida. A. Obrazovanje α-1,4- i α-1,6-glikozidne veze. B. Struktura linearnih polisaharida: 1-a-1,4-glikozidne veze između monomera; 2 - ne-redukcijski kraj (nemoguće je formirati slobodnu karbonilnu skupinu u anomernom ugljiku); 3 - vraćanje kraja (moguće otvaranje ciklusa stvaranjem slobodne karbonilne skupine u anomernom ugljiku).

Sl. 7-7. Stvaranje O- i N-glikozidnih veza u glikoproteinima. 1-N-glikozidnu vezu između amidne skupine asparagina i OH skupine monosaharida; 2-O-glikozidnu vezu između OH skupine serina i OH grupe monosaharida.

uzima glukoza-6-fosfat. Formiranje glukoza-6-fosfata događa se tijekom ATP-ovisne reakcije uz sudjelovanje enzima koji pripadaju grupi kinaza. ATP u ovoj reakciji djeluje kao donator fosfatne skupine. Fosfoesteri monosaharida mogu se formirati bez upotrebe ATP. Na primjer, glukoza-1-fosfat nastaje iz glikogena uz sudjelovanje H3RO4. Fiziološki značaj monosaharid fosfornih foiestera je da su metabolički aktivne strukture. Fosforilacija monosaharida važna je za metabolizam, jer stanična membrana nije propusna za ove spojeve, tj. stanica zadržava monosaharide zbog činjenice da su u fosforiliranom obliku.

Oksidacija i redukcija. S oksidacijom krajnjih skupina glukoze-CHO i -CH2OH tvori 3 različita derivata. Tijekom oksidacije -CHO skupine nastaje glukonska kiselina. Ako je krajnja skupina -CH podvrgnuta oksidaciji2OH, nastaje glukuronska kiselina. I ako su obje krajnje skupine oksidirane, nastaje šećerna kiselina koja sadrži 2 karboksilne skupine. Smanjenje prvog ugljika dovodi do stvaranja šećernog alkohola - sorbitola.

Oligosaharidi sadrže nekoliko (od dva do deset) monosaharidnih ostataka povezanih glikozidnom vezom. Disaharidi su najčešći oligomerni ugljikohidrati koji se nalaze u slobodnom obliku, tj. nije vezan za druge spojeve. Prema kemijskoj prirodi, disaharidi su glikozidi koji sadrže 2 monosaharida povezana glikozidnom vezom u a- ili p-konfiguraciji. Hrana sadrži uglavnom disaharide kao što su saharoza, laktoza i maltoza (slika 7-8).

Saharoza je disaharid koji se sastoji od α-D-glukoze i β-D-fruktoze povezane s a, P-1,2-glikozidnom vezom. U saharozi, obje anomerne OH skupine glukoze i fruktoze ostaju uključene u formiranje glikozidne veze. Stoga se saharoza ne odnosi na redukciju šećera. Saharoza je topljivi disaharid sa slatkim okusom. Izvor saharoze su biljke, posebno šećerne repe, šećerna trska. Ovo potonje objašnjava pojavu trivijalnog naziva saharoza - "šećer od trske".

Laktoza - mliječni šećer; najvažniji mliječni disaharid sisavaca. U kravljeg mlijeka sadrži do 5% laktoze, u ženskom mlijeku - do 8%. U laktozu, anomerna OH skupina prvog ugljikovog atoma ostatka D-galaktoze povezana je s P-glikozidnom vezom na četvrti ugljikov atom D-glukoze (P-1,4-veza). Budući da anomerni ugljikov atom ostatka glukoze ne sudjeluje u formiranju glikozidne veze, stoga se laktoza odnosi na redukcijske šećere.

Maltoza dolazi u proizvode koji sadrže djelomično hidrolizirani škrob, kao što je slad, pivo. Maltoza se također stvara slom škroba u crijevu. Maltoza se sastoji od dva D-glukoza ostatka povezana s a-1,4-glikozidnom vezom.

Izomaltoza - međuproizvod nastao tijekom razgradnje škroba u crijevu. Sastoji se od dva ostatka D-glukoze, ali ti monosaharidi su povezani s a-1,6-glikozidnom vezom.

Strukturne razlike između polisaharida određene su:

struktura monosaharida koji čine lanac;

tip glikozidnih veza koje povezuju monomere u lance;

redoslijed monosaharidnih ostataka u lancu.

Ovisno o strukturi monosaharidnih ostataka, polisaharidi se mogu podijeliti na nopolisaharide (svi monomeri su identični) i heteropolisaharidi (monomeri su različiti). Oba tipa polisaharida mogu imati i linearni raspored monomera i razgranati.

Ovisno o funkcijama koje obavljaju, polisaharidi se mogu podijeliti u tri glavne skupine:

rezervni polisaharidi koji obavljaju energetsku funkciju. Ti polisaharidi služe kao izvor glukoze, koje tijelo koristi po potrebi. Funkcija rezervi tih ugljikohidrata je osigurana njihovom polimernom prirodom. polisaharide

Sl. 7-8. Disaharidna hrana.

manje topljivi od monosaharida, stoga ne utječu na osmotski tlak i stoga se mogu akumulirati u stanici, na primjer, škrob - u biljnim stanicama, glikogen - u životinjskim stanicama;

strukturni polisaharidi koji pružaju mehaničku čvrstoću stanicama i organima (vidi odjeljak 15);

polisaharidi, koji su dio ekstracelularne matrice, uključeni su u tvorbu tkiva, kao i na staničnu proliferaciju i diferencijaciju. Polasaharidi izvanstaničnog matriksa su topivi u vodi i visoko hidratirani (vidjeti odjeljak 15).

Ljudska hrana sadrži uglavnom polisaharide biljnog podrijetla - škrob, celulozu. Životinjski polisaharid, glikogen, dolazi u manjim količinama.

Škrob - najvažnija ugljikohidratna komponenta prehrane. Ovo je rezervni polisaharid biljaka, koji se nalazi u najvećoj količini (do 45% težine suhe tvari) u žitaricama žita (pšenica, kukuruz, riža, itd.), Kao i žarulje, stabljike i gomolji (u krumpira oko 65%). Škrob je razgranati polisaharid koji se sastoji od glukoznih ostataka (homoglikana). Nalazi se u stanicama biljaka u obliku granula, praktički netopivih u vodi.

Škrob se sastoji od amiloze i amilopektina (Sl. 7-9). Amiloza je nerazgranati polisaharid koji sadrži 200-300 glukoznih ostataka povezanih s a-1,4-glikozidnom vezom. Zbog α-konfiguracije ostatka glukoze, polisaharidni lanac ima konformaciju heliksa. Plava boja kada se jod doda u otopinu škroba je zbog prisustva takvog spirale. Amilopektin ima razgranatu strukturu. U mjestima razgrananja, ostatci glukoze povezani su α-1,6-glikozidnim vezama. Linearna mjesta sadrže otprilike 20-25 glukoznih ostataka. U tom slučaju formirana je struktura stabala u kojoj postoji samo jedna anomerna OH skupina. Škrob - visoko molekularni spoj, uključujući stotine tisuća glukoznih ostataka. Njegova molekularna težina je oko 10 5 -10 8 D.

Celuloza (celuloza) je glavni strukturni polisaharid biljaka. Ovo je najčešći organski spoj na zemlji. Udio celuloze u staničnim zidovima biljaka iznosi 40-50%. Celuloza ima molekulsku masu od oko 10.6 D, duljina molekule može biti do 6-8 mikrona.

Celuloza je linearni polisaharidni homoglikan izgrađen od glukoznih ostataka povezanih s β-1,4-glikozidnim vezama. Ljudski probavni sustav nema enzime koji hidroliziraju β-veze u polisaharidima. Stoga, celuloza je neiskorišteni ugljikohidrat, ali ova hrana komponenta je potrebna za normalnu probavu.

Glikogen je polisaharid životinja i ljudi. Baš kao škrob u biljkama, glikogen u životinjskim stanicama obavlja sigurnosnu funkciju, ali budući da hrana sadrži samo malu količinu glikogena, nema nutritivnu vrijednost.

Sl. 7-9. Struktura škroba.

Glikogen je strukturni analog škroba, ali ima veći stupanj grananja: postoji jedna α-1,6-glikozidna veza za svakih 10 glukoznih ostataka.

Razmjena glukoze u stanici započinje fosforiliranjem. Ulazak glukoze u bilo koju stanicu započinje fosforiliranjem. Ova reakcija rješava nekoliko problema, od kojih su glavni "hvatanje" glukoze za intracelularnu upotrebu i njezinu aktivaciju. Fosforilirani oblik glukoze ne prolazi kroz plazmatsku membranu, ona postaje "svojstvo" stanice i koristi se u gotovo svim putevima razmjene glukoze. Jedina iznimka je put povratka (sl. 5.2.). Reakcija fosforilacije katalizirana je s dva enzima: heksokinazom i glukokinazom. Iako glukokinaze je jedan od četiri izoenzima gesokinazy (heksokinaze 4), između heksokinas i glukokinaze postoje bitne razlike: 1) heksokinaze mogućnosti fosforilaciju ne samo glukozu, nego i ostale heksoza (fruktoza, galaktoza, manoza), dok glukokinaze aktivira samo glukozu ; 2) heksokinaza je prisutna u svim tkivima, glukokinaza - u hepatocitima; 3) heksokinaza ima visok afinitet za glukozu (KM 3 -10 4 kDa (do 120 000 glukoznih ostataka u molekuli) tvori granule promjera do 40 nm u citosolu stanica. Linearni dijelovi molekule glikogena konstruirani su od molekula glukoze povezane s a (1 → 4) -glukozidnim vezama, granične točke molekule su formirane pomoću α (1 → 6) -glikozidnih veza. Sinteza glikogena (Glikogenaza) provodi se u gotovo svim stanicama, ali veće količine proizvedenog glikogena i akumulira u jetri (10% tjelesne težine) i mišićnog tkiva (1,5-2,0%) sadržajem glikogena u drugim organima je mnogo manji. Sl. 5.3. Glukoza-6-fosfat formiran u ćeliji (Slika 5.5) ulazi u stazu sinteze glikogena pod djelovanjem fosfoglukutataze, koja katalizira njegovo pretvaranje u glukoza-1-fosfat. Ova reakcija prolazi kroz fazu formiranja glukoza-1,6-difosfata u aktivnom centru enzima. Glukoza-1-fosfat djeluje zajedno s UTP, zbog čega nastaje drugi aktivni oblik glukoze - UDP-glukoza. Reakcija je katalizirana enzimom UDP-glukoza-pirofosforilaza. Glikogen sintaza - enzim koji katalizira formiranje glikogena, treba priming (primer). Funkcija primera provodi se posebnim proteinima glikozilaze, glikogeninom. Glycogenin, koristeći UDP-glukozu kao supstrat, tvori oktosaharid vezivanjem prve molekule glukoze na tirozin (Tyr-194) upotrebom enzima tirozil glikoziltransferaze. Taj se proces javlja u kombinaciji s glikogen sintazom, koji nakon formiranja oktosaharida nastavlja graditi lanac, stvarajući α (l-4) -glikozidne veze. Stvaranje grana položaja daje grančasti enzim, amilo- (1.4 → 1.6) -transglukozidazu. Ona tvori  (1 → 6) - glikozidnu vezu, transportira sedam glukoznih ostataka iz jednog od dugih strana lanaca glikogena i stvara novu granu (Slika 5.4). Nastajanje nove grane događa se na udaljenosti od barem četiri glukozna ostatka iz susjednog lanca. Slika 5.4. Funkcioniranje enzima grane: a - mjesto djelovanja enzima ogranka; b- točka pričvršćenja lanca sedam ostataka glukoze i stvara dodatnu količinu grananje strukturu u glikogen grananja glikogena povećava hidrofilnost molekule, a također povećava količinu nereducirajućih terminalnih ostataka - lokalizacije i glikogen-fosforilazu, drugim riječima, grananje povećava brzinu sinteze i razgradnje glikogena, ^ Nb! Glikogenoliza - proces razgradnje glikogena Početni mehanizam glikogenolize početak je hipoglikemije. Post tijekom dana dovodi do gotovo potpune iscrpljenosti rezervi glikogena u jetri; vrlo brzo se troši intenzivnim fizičkim naporom i stresnim situacijama. Razgradnja glikogena provodi se na dva načina: 1) hidrolitički uz sudjelovanje α-amilaze; 2) fosforolitički s glikogen fosforilazom. Glavni put u stanicama je drugi put. Uz sudjelovanje fosforne kiseline, glikogen fosforilaza redovito razdvaja linearne α (l-4) -glikozidne veze s otpuštanjem glukoza-l-fosfata (Sl.5.5.). Slika 5.5. Shema mobilizaciju glikogena u jetri i mišićima glikogen fosforilaze rezultat djelovanja glikogen polisaharida oblikovan s bočnim kratkog oligosaharidnih lanaca - „limit dekstrin”, koja postaje posebno debranching enzimski supstrat - (. Slika 5.6) amilo- (1 → 6) -glikozidazy. Slika 5.6. Djelovanje enzima enzima: a-transferazna aktivnost enzima enzima; aktivnost b-amilo-1,6-glukozidaze; c - mjesto djelovanja fosforilaze ili -amilaze. Ovaj enzim katalizira dvije reakcije. Prvo, prenosi 3 ostatka glukoze u drugu granu glikogena (aktivnost transferaze), a potom hidrolizira a (l-6) -glikozidnu vezu i otpušta molekulu glukoze na granično mjesto (aktivnost glukozidaze). Nakon djelovanja enzima ponovno se aktivira glikogen fosforilaza. Glukoza-1-fosfat, koji je cijepan pod utjecajem glikogen fosforilaze, pretvara se u glukoza-6-fosfat (enzim je fosfoglukutat). U mišićima glukoza-6-fosfat se ne pretvara u slobodnu glukozu i koristi se kao glavni izvor energije. U jetri (kao i u bubrezima) postoji enzim glukoza-6-fosfataza, pod djelovanjem koje nastaje slobodna glukoza. Budući da je potonji sposoban proći kroz plazma membranu stanica u vanstanični prostor, jetra je glavni organ koji podržava normalnu razinu glukoze u krvi. ^ Nb! Regulacija glikogen metabolizam organa-glikogen se nalazi u citosolu, zajedno s enzimima, on sintetizira i destruktivno, tako da postoji velika vjerojatnost začaranog kruga metabolizma, u kojima su produkti razgradnje glikogena odmah upotrijebiti u njihovu sintezu i zahtijevaju čvrstu regulaciju međusobnih odnosa sudionika u tim procesima. Glavni regulirani enzimi su glikogen sintaza i fosforilaza. Svaki od tih enzima može biti u dva konformacijska stanja: aktivni (R, opušteni) i neaktivni (T, intenzivni), a regulatori podržavaju te stanja recipročno. Ako je jedan od enzima u R-konformaciji, onda je drugi u T i obrnuto. Svaki od enzima ima svoje alosteričke regulatore, a kovalentna modifikacija strukture također igra važnu ulogu u njihovu reguliranju. Glikogenofosforilaza je homodimer molekulske mase od 97 kDa. Obje podjedinice su uključene u formiranje aktivnog centra. Važnu ulogu u katalizaciji glikogen fosforolize odlikuje fosfopiridoksal, koji je kovalentno vezan na lizin aktivnog centra. Glikogen u jetri i mišićima se koristi na različite načine, a to utječe na načela regulacije aktivnosti fosforilaze u tim organima. Mišićna fosforilaza može biti u dva oblika fosforiliranog (R-oblik, fosforilaza a) i defosforilirana (T-oblik, fosforilaza b). Prijelaz jednog oblika u drugi kataliziran je enzimskom kinaznom fosforilazom, koja fosforilira serin fosforilazu. U mišićima mirovanja, fosforilaza prevladava b. Alosterični regulatori mišićne fosforilaze AMP i ATP. Oni se vežu na poseban centar za vezanje nukleotida. Vezanje na AMP pretvara fosforilazu b na aktivnu R-konformaciju, i od ATP do T-konformacije. Glukoza-6-fosfat također stabilizira T-konformaciju. Hepatska fosforilaza nije osjetljiva na djelovanje AMP, ali aktivnost fosforilaze inhibira glukozu, što je važno kod reguliranja razine šećera u krvi, čiji je izvor jetreni glikogen. Glikogen sintaza također može biti u dva konformacijska stanja: glikogen sintaza b je neaktivna, inhibirana je alosteričkim mehanizmom ATP, ADP, i glikogen sintaza a aktivna, aktivirana glukoza-6-fosfatom. Kovalentna modifikacija vodećih enzima metabolizma glikogena eksprimirana je u ciklusu "fosforilacija-defosforilacija". Ovi procesi kataliziraju posebne protein-kinaze, koje su dio kaskadnih mehanizama djelovanja hormona na stanice. Fosforilacija glikogen fosforilaze nastaje uz sudjelovanje fosforilazne kinaze. Ovo je složeni enzim molekularne mase od 1200 kDa, koji se sastoji od četiri vrste podjedinica:

galaktoza

Galaktoza - jedan od jednostavnih šećera.

Vidi također

  • Dodajte članak (članak je prekratak ili sadrži samo definiciju rječnika).
  • Pronađite i dogovorite u obliku fusnota veze s uglednim izvorima koji potvrđuju pisano.

Aldoheksoza (Allose, Altrose, glukoza, manoza, Guloz, Idoz, Galactose, Taloz)

Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte "Galactose" u drugim rječnicima:

GALAKTOZA - Vrsta šećera slična onoj koja se nalazi u grožđu. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov, AN, 1910. GALAKTOSIS je vrsta šećera, tvari dobivene proizvodnjom običnog šećera od trske. Cijeli rječnik...... Rječnik stranih riječi ruskog jezika

GALAKTOSIS - monosaharid (heksoz). Uključeno u sastav laktoze, biljnih i životinjskih polisaharida (galaktan, guma, itd.); u životinjskim tkivima slobodna galaktoza pretvara u bolju probavljivu glukozu... Veliki enciklopedijski rječnik

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CH2OH (ZION), DREAM, jedan od onih s biolom. vrijednost heksoza (vidi). U kombinaciji s glukoznim oblicima mliječni šećer od pogo do hidrolize. Osim toga, G. se nalazi u abdomenu tijela kao dio cerebrosida (vidi......). Velika medicinska enciklopedija

GALAKTOSIS je monosaharid iz skupine heksoza. G. G. je član polisaharida crvenih algi. D G. je široko rasprostranjen u prirodi, dio je oligosaharida (melibioza, rafinoza, stachyose), neki glikozidi, raste i bakterijski polisaharidi...... Biološki enciklopedijski rječnik

galaktoza - n., broj sinonima: 4 • heksoza (12) • monosaharid (31) • šećer (47) •... Rječnik sinonima

galaktoza - monosaharid, odnosi se na hekside [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Teme EN biotehnologije galaktoze... Referentna knjiga tehničkog prevoditelja

galaktoza - monosaharid (heksoza). Uključeno u sastav laktoze, biljnih i životinjskih polisaharida (galaktan, guma, itd.); u životinjskim tkivima, slobodna galaktoza se pretvara u bolju probavljivu glukozu. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monosaharid (heksoza)...... Enciklopedijski rječnik

galaktoza - galaktoza galaktoza. Šest ugljikovih monosaharida; G. G. je dio laktoze, nekih polisaharida, mukoproteina i drugih spojeva. (Izvor: "Engleski ruski rječnik genetskog izraza". Arefyev, VA, Lisovenko...... Molekularna biologija i genetika.

GALAKTOS - galaktoza, cerebrosis, monosaharid iz skupine heksoza. U prirodi najčešći je D galaktoza, koja je dio laktoze, rafinoze, glikozida, cerebrosida i viših polisaharida. G. se koristi u mikrobiološkim istraživanjima za...... Veterinarski enciklopedijski rječnik

galaktoza - galaktozë statusas sritis chemija apibrėžtis Aldoheksoza. formule C6H12O6 santrumpa (os) Gal. atitikmenys: angl. galaktoza rus. galaktoza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Nešto o galaktozi

. Galaktoza (od grčkog korijena γάλακτ-, "mlijeko") jedan je od jednostavnih šećera, monosaharida iz skupine heksoza. Razlikuje se od glukoze prostornom rasporedu vodikovih i hidroksilnih skupina na četvrtom ugljikovom atomu. Sadrži životinje i biljne organizme, uključujući i neke mikroorganizme. Uključeno u disaharide - laktozu i laktozu. Kada se oksidira, tvori galaktonske, galakturonske i mukozne kiseline. L-galaktoza je dio polisaharida crvenih algi. D-galaktoze je široko rasprostranjen u prirodi, je dio oligosaharida (melibioze, rafinozu, stahioza), neki glikozidi, postrojenja i bakterijski polisaharidi (gume, cvjetanju mora, galaktani, pektini, hemiceluloza) kod životinja i ljudi - dio laktoze, typespecific polisaharidi, cerebrozida keratosulfata et al., u životinja i biljaka tkiva D-galaktoze se može ugraditi u glikolize uključuju B-uridindifosfat-glukoza 4-epimerase, pretvara se u glukoza-1-fosfata, koji sažeto. U ljudi, nasljedna odsutnost ovog enzima dovodi do nemogućnosti korištenja D-galaktoze iz laktoze i uzrokuje ozbiljnu bolest, galaktozu. [Wikipedia]

. Galaktoza (od grčke riječi gala, galaktos - mlijeko) je monosaharid - C-4 glukoza epimer, s identičnom molekulskom formulom, ali s strukturnom formulom koja je različita od glukoze. Unatoč velikoj sličnosti molekula glukoze i galaktoze, pretvaranje potonjeg u glukozu zahtijeva nekoliko evolucionarno konzervativnih enzimskih reakcija koje se odvijaju u citoplazmi stanice i poznate su kao Leloire put metabolizma galaktoze.

Galaktoza je neophodna za rast i razvoj djetetovog tijela, jer je dio hrane djeteta, koji je dio mlijeka. To monosaharid, ne samo da je značajan izvor energije za stanice, ali također služi kao neophodnog plastičnog materijala za tvorbu glikoproteina, glikolipida i drugih kompleksnih spojeva koji se koriste u tijelu kako bi se dobilo stanične membrane, živčanog tkiva, živčanih završetaka, mijelinacija neurona i drugih procesa.

Glavni izvor galaktoze kod ljudi je hrana. Velika količina hrane koja se konzumira tijekom dana sadrži laktozu, od koje se u crijevima formira galaktoza kao rezultat hidrolize; mnoge namirnice sadrže čistu galaktozu. U ljudi, endogeni galaktoza mogu formirati velik broj svoje sintetiziran je enzimatskim reakcijama između uridin difosfat (UDP glukoze) i UDP-galaktoze, kao u glikoproteinima i glikolipidima razmjene.

Poremećaj metabolizma galaktoze koji se promatra u galaktosemiji neizbježno dovodi do sloma u funkcioniranju mnogih organa i tjelesnih sustava.

Slika 1. Kolman J., Rem K.-G. VIDLJIVA BIOKEMIJA: Trans. s njim. - M.: Mir, 2000 - 469 str.

. Galaktoza se formira hidrolizom laktoza disaharida (mliječni šećer) u crijevu. U jetri se lako pretvara u glukozu. Sposobnost jetre da izvrši ovu transformaciju može se koristiti kao funkcionalni test za toleranciju na galaktozu. [Humbio.ru]

. Većina apsorbirane galaktoze ulazi u jetru, gdje se uglavnom pretvara u glukozu, koja se zatim može pretvoriti u glikogen ili koristiti za energiju.

. Normalno, laktoza prolazi kroz želudac, a zatim se u tankom crijevu podvrgava hidrolizi kroz metabolički put Leloira, uz sudjelovanje β-galaktozidaze, lokaliziranog na plazmatskim membranama intestinalnih stanica. Rezultirajuća glukoza i galaktoza se zatim apsorbiraju. Galaktoza ulazi u tijelo u obliku monosaharida.

AA Kostenevich, L.I. Sapunov. BAKTERIJSKE β-GALAKTOSIDAZE: BIOKEMSKA I GENETSKA RAZNOLIKOST. Institut za mikrobiologiju, Nacionalnu akademiju znanosti Bjelorusije, Minsk, Republika Bjelorusija. Zbornik radova BSU 2013, volumen 8, dio 1, 52 UDK 577.15 + 572.22

. Metabolizam galaktoze [zapravo, poput fruktoze] provodi se pretvaranjem u glukozu, uglavnom u jetri. Jetra ima sposobnost sintetizirati glukozu iz raznih šećera, kao što su fruktoza i galaktoza, ili iz drugih proizvoda metabolizma (laktat, alanin, itd.).

. Osim unosa galaktoze iz hrane, ljudsko tijelo može sintetizirati značajnu količinu de novo galaktoze iz glukoze, kao i iz bazena galaktoze, koja je dio glikoproteina i mukopolisaharida. Ovaj proces je važan za održavanje galaktoze i njegovih metabolita, bitnih za sintezu glikoproteina koji sadrže galaktoza. Kod galaktoze ograničene prehrane, endogena produkcija galaktoze kreće se od 1.1 do 1.3 g / dan.

Galaktoza se može vezati s glukozom, za sintezu laktoze (u majčinom mlijeku), s lipidima, za sintezu glikolipida, ili s proteinima, za sintezu glikoproteina.

. Ljudske studije su pokazale da galaktoza i glukoza imaju zajednički transportni mehanizam za apsorpciju u crijevu. Ovaj transportni mehanizam ima veći afinitet sa glukozom nego s galaktozom, što može objasniti zašto je apsorpcija galaktoze inhibirana glukozom. Kada se glukoza apsorbira zajedno s glukozom, koncentracije serumske galaktoze su znatno niže nego kada konzumiraju istu količinu galaktoze bez glukoze. Uzimanje galaktoze može se također smanjiti s leptin agonistima i b3-adrenergičkim receptorom.

. Treba imati na umu da nisu sve fermentirane mliječne bakterije sposobne fermentirati galaktozu. Prema tome, utječe na koncentraciju galaktoze u konačnom mlječnom proizvodu. Nepotpuna fermentacija galaktoze daje u proizvodu višak galaktoze koja je povezana s mliječnim proizvodom niske kvalitete.

Također, imajte na umu da nisu svi tipovi laktoze u potpunosti probavlja u tankom crijevu, od kojih su neki fermentirani u probavnom mikrobiota i osobe koje pate od netolerancije na laktozu, tijelo ne proizvodi beta-galaktozidazu. Kao rezultat toga, laktozu, nepromijenjenu u debelom crijevu, fermentira anaerobna mikroflora koja uzrokuje stvaranje organskih kiselina, plinova i osmotskog stresa što može značajno smanjiti količinu galaktoze koja ulazi u tijelo.

Sadržaj galaktoze u raznim namirnicama

Sadržaj galaktoze u različitim mliječnim proizvodima varira od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. U fermentiranom mlijeku količina kreće se od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze varira unutar iste vrijednosti. Količina galaktoze u fermentiranom mlijeku i jogurtu obično je viša nego u ostalim mliječnim proizvodima (Filmjölk, Onaka i A-fil).

Utjecaj temperature skladištenja na sadržaj galaktoze u mlijeku

Sadržaj galaktoze je najmanji u mlijeku pohranjenoj na 20 ° C (7,02 mg / 100 g) i najviši u mlijeku pohranjenoj na 30 ° C (11,30 mg / 100 g).

U mlijeku pohranjenoj na 4 ° C, konačni sadržaj galaktoze je oko 7,74 mg / 100 g. Količina galaktoze se povećava tijekom prvog tjedna skladištenja, a potom je prisutan i uporni padajući trend koncentracije.

Sl. 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza u mliječnim proizvodima. Odjel za prehrambenu znanost. Publikacija / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, no 401 Uppsala, 2015.

Sadržaj galaktoze u životinjskim uljima

Portnoi PA et.al. Sadržaj galaktozemije. Mol Genet Metab Rep. 2015. 22. listopada, 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015. prosinca

Napomena na gornju tablicu:

  1. Maslacno ulje - ghee.
  2. Ghee - Ghee (vrsta rafiniranog ghee koji se široko koristi u Južnoj Aziji).
  3. Maslac - maslac.

galaktozemija

. Galaktosemija je nasljedni metabolički poremećaj ugljikohidrata u kojem se nakuplja višak galaktoze i njegovih metabolita (galaktoza-1-fosfat i galaktit), što određuje kliničku sliku bolesti i nastanak zakašnjelih komplikacija. Način nasljeđivanja galaktozemije je autosomno recesivno.

Galaktosemija je nasljedna bolest metabolizma ugljikohidrata i kombinira nekoliko genetski heterogenih oblika. Bolest zatajenje jedne od triju enzima koji sudjeluju u metabolizmu galaktoze: galaktoza-1 fosfaturidiltrasnferazy (GALT), galaktokinaze (Daw) i uridin difosfat (UDP) galaktoza-4-epimirazy (Gale). Poznato je tri gena, u kojima mutacije mogu dovesti do razvoja galaktosemije.

Patogenetski mehanizmi galaktosemije još uvijek nisu potpuno razumljivi. Zbog neuspjeha bilo kojeg od tri enzima - GALT, GALK ili GALE - povećava se koncentracija galaktoze u krvi. Manjak aktivnosti enzima i Galt Gale, dodavanje viška galaktoze u bolesnika također akumulira višak količine galaktoze-1-fosfata, koji je i danas smatraju glavnim patomehanizam čimbenik odgovoran za većinu kliničkih manifestacija galaktozenije i formiranje dugoročnih komplikacija. Višak galaktoze u tijelu može se metabolizirati drugim biokemijskim putevima: u prisustvu NADPH · H (ili NADH), može se pretvoriti u galaktiol. Akumulacija galaktiola u krvi i tkivima i povećanje njegovog izlučivanja u urinu opaženo je u svim oblicima galaktozemije; u objektivu oko višak galaktiola pridonosi stvaranju katarakta. Postoje dokazi da visok sadržaj galaktiola u tkivu mozga doprinosi oticanju živčanih stanica i stvaranju pseudo-tumora mozga u nekih bolesnika. Patološke procese u galaktosemiji uzrokuju ne samo toksični učinak ovih proizvoda već i njihov inhibitorni učinak na aktivnost drugih enzima koji su uključeni u metabolizam ugljikohidrata (fosfoglucomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), što rezultira hipoglikemijskim sindromom.

epidemiologija

. U prosjeku, učestalost galaktozemije je 1 slučaj na 40.000-60.000 novorođenčadi, manje uobičajeno, bolest se nalazi u nekim azijskim zemljama. Temelju rezultata programa novorođenče probira, frekvencija klasičnih galaktozemije je 1:48 000. U Hrvatskoj, je definiran kao 1:16 476. Ako dijagnostički kriteriji za određivanje aktivnosti enzima 1 galaktoza- fosfatauridiltransferaza (GALT) crvene krvne stanice (manje od 5% od kontrole aktivnost) i koncentracija eritrocita galaktoza-1-fosfata (više od 2 mg / dL), procjena učestalosti galaktozemije povećava se i doseže 1:10 000. Učestalost kliničke varijante galaktozemije iznosi 1:20 000, a procjenjuje se prisutnošću genotipa Ser135Leu / Ser135Leu.
Prema masovnom pregledu novorođenčadi u Rusiji, učestalost galaktozemije je 1:16 242, u 2012 - 1: 20149. Rezultati neonatalnog screeninga za razdoblje 2006-2008. dopušteno unaprijed procijeniti učestalost galaktozenije među novorođenčadi Krasnodar regiji: 1: 19.340, klasična verzija - 1: 58021, verzija Duarte 1: 29010. Učestalost galaktozenije u nekim regijama i federalnih okruga Ruske Federacije prikazan je u tablicama 1., 2.

Pritužbe i anamez

. U pozadini hranjenja s mlijekom, novorođenče razvija povraćanje, proljev, hipotonija, pospanost i letargija. Povećanje tjelesne mase prestaje, usporava sisanje, odbacuje majčinu dojku, pojavljuju se i rastu znakovi oštećenja jetre, često popraćena hipoglikemijom, žuticom i hepatosplenomegalijom, a često se javlja krvarenje od mjesta ubrizgavanja. Najteža manifestacija galaktozemije kod novorođenčadi je sepsa, koja ima kobni tijek i najčešće je uzrokovan gram-pozitivnim mikroorganizmima, u 90% slučajeva - Escherichia coli. Bolest se obično manifestira u prvim danima - tjednima života, napreduje brzo, au nedostatku liječenja je opasna po život. Nedovoljna dobitak težine, depresija sindroma, barem CNS ekscitacija, ikterichnost (bljedilo manje) kožu i sluznice, hepatosplenomegalija, povećava volumen abdomenu (ascites), dispepsija (povraćanje, proljev), hemoragijski sindrom, katarakta.

Kliničke smjernice. Galaktosemija kod djece. ICD 10: E74.2. Godina odobrenja (frekvencija revizije): 2016 (revizija svake 3 godine). Savez pediatora Rusije.

Dopuštena dnevna količina galaktoze kod bolesnika s galaktozom

Za razliku od bolesnika s netolerancijom na laktozu, u bolesnika s poremećajima metabolizma galaktoze, potrebno je promatrati individualni odziv tijela kako na hranu koja sadrži laktozu tako i na hranu koja sadrži galaktoza.

Tu je i kvantitativna razlika u broju ve količine laktoze, koja se tolerira od strane bolesnika s netolerancije na laktozu u bolesnika s urođenih pogrešaka u metabolizmu galaktoze: smanjenje laktoze prihodi mogu biti dovoljni za one koji ne podnose laktozu, ali iznimka samo laktozu namirnice iz prehrane, u bolesnika s prirođenim pacijenata može doći do smanjenja metabolizma galaktoze.

Mliječni proizvodi, u kojima je sadržaj laktoze smanjen enzimskom hidrolizom, sadrže ekvivalentne količine galaktoze i glukoze, koje su bile prisutne u proizvodu prije njezine fermentacije i stoga nisu prikladne za pacijente s galaktozom. Izvori galaktoze uglavnom su mlijeko i laktoza (kravlje mlijeko sadrži 4,5 do 5,5 grama laktoze / 100 ml ili 2,3 g galaktoze / 100 ml). Mnogi voće i povrće te mliječni proizvodi sadrže određenu količinu slobodne galaktoze (jogurt od 900 do 1600 mg, cheddar sir 236 do 440 mg, borovnica 26 ± 8,0 mg, dinja 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g vlažne mase). Potrošnja galaktoze u zdravih ljudi u industrijskim zemljama varira između 3 i 14 g dnevno (Forges i sur., 2006; Gropper i sur., 2000).... Predloženo je da u prehrani bolesnika s teškom galaktozemijom unesu samo proizvodi sa sadržajem galaktoze od ≤5 mg / 100 g, a za pacijente s manje teškim oblicima galaktozemije ograničavaju unos galaktoze iz hrane, u rasponu od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper i sur., 2000).

Procjena dopuštenog dnevnog broja galaktoze za pacijente s teškom galaktozom temelji se na dobro kontroliranim opažanjima kod bolesnika u europskim centrima za liječenje nasljednih metaboličkih poremećaja (APS, 1997):

  • za novorođenčad od 50 do 200 mg / dan,
  • za djecu od predškolske dobi od 150 do 200 mg / dan,
  • za školsku djecu od 200 do 300 mg / dan,
  • za adolescente od 250 do 400 mg / dan,
  • za odrasle od 300 do 500 mg / dan

Na temelju ovih preporuka i uz pretpostavku da je prosječni preporučeni dnevni unos kalorija tih dobnih skupina u rasponu od 600, 1100, 1500, 2000 i 2500 kcal dnevno, optimalni dopušteni broj galaktoze za takve ljude bit će:

  • za novorođenčad (600 kcal / dan) - oko 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za djecu predškolske dobi (1100 kcal / dan) - oko 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za djecu školske dobi (1500 kcal / dan) - oko 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za tinejdžere (2000 kcal / dan) - oko 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
  • za odrasle (2500 kcal / dan) - oko 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.

Pročitajte Više O Prednostima Proizvoda

Načela pravilne prehrane u aterosklerozi

Iz ovog članka ćete naučiti: što trebate slijediti prehranu za aterosklerozu. Koliko pomaže kod bolesti, teško je držati se i koliko dugo to treba učinitiNormalizacija prehrane tijekom aterosklerotskih promjena u arterijskom dijelu vaskularnog sustava je važan i učinkovit način utjecaja na tijek patologije.

Opširnije

quinoe

Ovo je godišnja biljka obitelji Marevy koja raste u Južnoj Americi, na obroncima Anda.Ova drevna kultura može doseći visinu visine osobe. Na visokoj stabljici svijetlo zelene boje raste okruglo lišće i voće skupljeno u velikim grozdovima.

Opširnije

Funkcionalna prehrana

Vaš konzultant:Korisnički izbornikOvdje steŠto je funkcionalna prehrana?Danas sve više i više ljudi na svijetu nastoje voditi zdrav stil života, brinuti se za svoje zdravlje i zdravlje svojih najmilijih.

Opširnije